Главная Eco care грязь торф для тела биорганическая процедура с эффектом похудения антицеллюлит Можно ли избавиться от целлюлита при помощи стакана На сколько кг можно похудеть на бонском супе Упражнения для того чтобы похудеть для детей без диет Обратная связь

Симптомы последней стадии лимфомы негоджинской в желудке

Автор: PowerofmetalOrg
Рецепт добавлен: 24 February 2016

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) - это рак лимфатической системы. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

автор: Maria Yiallouros, erstellt am: 2010/02/08, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Dr. med. Birgit Burkhardt; PD Dr. med. Alexander Claviez, Переводчик: Dr. Maria Schneider, Последнее изменение: 2015/05/20 doi:10.1591/poh.patinfo.nhl.kurz

Что такое неходжкинские лимфомы?

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) являются злокачественными заболеваниями лимфатической системы [см. лимфатическая система‎]. Они относятся к злокачественным лимфома‎м. Название „злокачественная лимфома“ дословно обозначает „злокачественное увеличение лимфатических узлов“. Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических заболеваний, которые начинаются в клетка‎х лимфатической системы. Их основным симптомом является увеличение лимфатических узлов (лимфома).

Злокачественные лимфомы делятся на два главных типа: лимфома Ходжкина‎ (названа по имени врача и патолога Томаса Ходжкина) и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Название „неходжкинские лимфомы“ означает только то, что этот тип лимфомы не является болезнью Ходжкина. Определить тип лимфомы можно только после исследования образца поражённой ткани.

Неходжкинскими лимфомами заболевают, когда лимфоцит‎ы мутируют, то есть злокачественно изменяются. Лимфоциты - это группа белых клеток крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинские лимфомы могут появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего болезнь вырастает в лимфоузлах [лимфатические узлы‎]. Но она также может вырастать в других лимфоидных тканях и лимфоидных органах (к ним, например, относятся, селезёнка, тимус [вилочковая железа‎], миндалины и лимфатические (пейеровы) бляшки‎ тонкого кишечника).

В редких случаях НХЛ остаются в одном определённом месте организма. Чаще всего неходжкинские лимфомы покидают то место, где они выросли, и расходятся по другим органам и тканям. Например, они могут уйти в костный мозг‎, печень и центральную нервную систему [ЦНС‎]. Именно поэтому их, как и лейкоз‎ы, называют системными злокачественными заболеваниями. У неходжкинских лимфом много общего с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ).

У детей и подростков почти все НХЛ имеют высокую степень злокачественности (в медицине используется термин „высокомалигнизированные НХЛ“). Это значит, что они очень быстро расходятся по всему организму. Из-за этого появляются, новые тяжёлые заболевания. Если не лечить неходжкинские лимфомы, то болезнь смертельна. НХЛ низкой степени злокачественности, то есть когда они в организме растут медленно, у детей и подростков почти не встречаются. Эта форма рака часто бывают у взрослых.

Как часто у детей встречаются неходжкинские лимфомы?

В Германии около 120 детей и подростков в возрасте до полных 14 лет ежегодно заболевают неходжкинскими лимфомами (статистика Немецкого Регистра детской онкологии, г. Майнц). Это примерно 7% из всех форм рака у детей до 14 лет. Подростки старше 14 лет значительно чаще заболевают НХЛ.

Неходжкинской лимфомой можно заболеть в любом возрасте. Чаще всего болеют пожилые люди. Если смотреть по детям и подросткам, то болеют чаще дети старше 5 лет. У детей младше 3 лет НХЛ почти не встречается. Мальчики болеют примерно в два раза чаще, чем девочки. Но если сравнивать заболеваемость в зависимости от пола, то она очень сильно отличается у разных форм неходжкинских лимфом.

Почему дети заболевают неходжкинскими лимфомами?

Никто точно не знает, почему дети заболевают неходжкинскими лимфомами. Мы знаем, что болезнь начинается, когда начинают мутировать, то есть злокачественно изменяться, лимфоцит‎ы. Одновременно вместе с мутацией начинаются изменения в генетике клетки. Однако, в большинстве случаев неясно, почему вообще начинаются генетические [генетический‎] изменения. И почему одни дети с этими изменениями заболевают, а другие - нет. Сегодня считается, что когда одновременно встречаются несколько факторов риска, дети заболевают НХЛ.

Известно, риск заболеть неходжкинской лимфомой выше у детей и подростков с определёнными врождёнными болезнями иммунной системы [см. иммунная система‎] (например, синдром Вискотта-Олдрича‎ или синдром Луи-Бар‎), или у детей с приобретёнными иммунодефицитами [см. дефекты иммунитета‎] (например, ВИЧ‎-инфекция). Или если дети долгое время получают лечение, когда подавляется их собственный иммунитет (например, трансплантация‎ какого-то органа).

Кроме того некоторые вирус‎ы, радиация‎, определённые химические вещества и медикаменты могут провоцировать возникновение НХЛ. Однако у большинства детей так и не удаётся найти точную причину болезни.

Какие бывают симптомы болезни?

Агрессивная неходжкинская лимфома (НХЛ) высокой степени злокачественности вырастает с такой высокой скоростью, что она быстро становится опухоль‎ю, которую становится видно. Или она вырастает в таком месте организма, что у ребёнка появляются определённые симптомы болезни. Чаще всего первым симптом‎ом НХЛ являются необычно припухшие лимфатические узлы. Обычно они не болят.

Увеличенные лимфатические узлы‎ могуть вырастать в области головы, на шее и на затылке, на руках и ногах, в подмышечных впадинах, в паху или одновременно в нескольких местах. Болезнь также может начинаться там, где группы лимфатических узлов невидны снаружи, или их нельзя прощупать, например, в брюшной полости или в груди. Часто болезнь переходит на другие лимфоидные и „не-лимфоидные“ органы и ткани, например, на селезёнку и на печень, на мозговые оболочки‎, кости или на костный мозг‎.

Параллельно могут появляться общие симптомы болезненного состояния: высокая температура, потеря веса, потение по ночам, утомляемость и слабость. У больного лимфомой ребёнка могут быть три симптома одновременно. У него высокая температура (выше 38°C, причина её появления непонятна), он сильно потеет ночью и без видимой причины теряет вес (больше 10 % за шесть месяцев). Эту комбинацию симптомов в медицине называют В-симптоматикой, а сами симптомы называют "системными" и обозначают буквой "В" (этот символ используют в описании стадии заболевания).

Симптомы, которые встречаются очень часто:

Общие симптомы:

  • высокая температура (выше 38°C), причина её появления непонятна [симптом "В"]
  • ночное потение [симптом "В"]
  • потеря веса (больше 10 % за шесть месяцев) без видимой причины [симптом "В"]
  • утомляемость, общая слабость и состояние "ничего не хочется", отсутствие аппетита, болезненное самочувствие

Специфические симптомы:

  • припухшие лимфатические узлы‎: они не болят, их можно прощупать, и они как бы спаяны между собой (например, в области головы, на шее, в подмышечных впадинах или в паху)
  • боли в животе, расстройство желудка (может быть понос или запор), рвота и потеря аппетита. Эти симптомы появляются, если в брюшной полости поражены лимфоузлы или другие органы, например, селезёнка и печень
  • хронический кашель, одышка: если поражены лимфоузлы в грудной полости, вилочковая железа‎ и/или лёгкие и дыхательные пути
  • болят кости и суставы: если поражены кости
  • головные боли, нарушение зрения, рвота натощак, паралич черепно-мозговых нервов : если поражена центральная нервная система‎
  • частые инфекции: т.к. снижен уровень здоровых белых клеток крови
  • бледная кожа: низкий уровень красных клеток крови (анемия)
  • склонность к точечным кровоизлияниям на коже (петехии‎): низкий уровень тромбоцитов

Полезно знать: чаще всего симптомы неходжкинских лимфом усиливаются в течение нескольких недель. У разных детей они могут отличаться или они проявляются по-разному. Но если у ребёнка есть один или даже несколько симптомов, это ещё не значит, что он заболел неходжкинской лимфомой. Многие из этих симптомов бывают при сравнительно безобидных инфекция‎х, и заболеваниях, не имеющих отношения к лимфоме. Если есть жалобы, мы рекомендуем как можно скорее проконсультироваться у врача, чтобы получить точный диагноз.

Как диагностируются неходжкинские лимфомы?

Если история болезни (анамнез‎) ребёнка, тщательный наружный осмотр‎, а иногда также анализ крови, ультразвуковое‎ и/или рентген‎овское обследование дают педиатру подозрение на неходжкинскую лимфому, то врач направляет ребёнка в клинику со специализацией по болезням крови и онкологическим заболеваниям у детей и подростков (клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если подозревают неходжкинскую лимфому, то необходимо проводить очень много разных обследований. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, есть ли у ребёнка неходжкинская лимфома. Во-вторых, если диагноз подтверждается, то надо выяснить, какой конкретно формой лимфомы заболел ребёнок, и насколько болезнь уже успела разойтись по организму.

Анализ опухолевой ткани

Основной метод диагностики лимфомы – исследование поражённого лимфоузла (лимфатические узлы‎) или образца любой другой поражённой ткани. Пробы тканей получают хирургическим путём.

Если есть скопления жидкости в полостях тела, например, в брюшной полости (асцит), или в грудной полости (плевральный выпот), то можно исследовать клетки этих жидкостей без хирургическому вмешательства. Точно также обходятся без хирургического вмешательства, если раковые клетки есть в костном мозге. Тогда делается костномозговая пункция‎.

Опухолевую ткань, которую получили с помощью пункции [пункция‎] (костный мозг, жидкость в полостях тела) или хирургическим путём, отправляют на цитологический‎, иммунологический‎ и генетический‎ анализ. По результатам этих исследований можно точно сказать, заболел ли ребёнок неходжкинской лимфомой, и если да – то какой именно её формой.

Информация о конкретной форме болезни - это обязательное условие, чтобы точно спланировать тактику лечения. Разные виды неходжкинских лимфом отличаются друг от друга на клеточном и молекулярном [молекулярный‎] уровне. Кроме того, у них есть большие различия в том, как протекает болезнь, и насколько высоки шансы на выздоровление (прогноз). Также они по-разному чувствительны к терапии (см. раздел "Как составляют план лечения?").

Анализ распространения болезни в организме

Если диагноз НХЛ подтвердился, то для составления плана лечения специалисты должны выяснить, насколько болезнь уже успела распространиться по организму, и в какие органы попали раковые клетки. Эту информацию получают по снимкам [методы исследования по снимкам‎], например, по снимкам УЗИ и рентгеновским снимкам, по снимкам МРТ (магнитно-резонансная‎ томография) и по снимкам КТ (компьютерная томография‎).

В некоторых случаях позитронно-эмиссионная томография‎ (ПЭТ) может дать дополнительную информацию. Чтобы проверить, попали ли опухолевые клетки в ЦНС (центральная нервная система‎), берут пробу спинномозговой жидкости [спинномозговая жидкость‎, ликвор] и исследуют, есть ли в ней лимфомные клетки, или нет [люмбальная пункция‎]. Также всем детям делают пункцию костного мозга, чтобы узнать, успели в него попасть опухолевые клетки, или нет.

Исследования и анализы до курса лечения

Перед лечением у ребёнка проверяют, как работает сердце (электрокардиограмма‎ – ЭКГ и эхокардиограмма – ЭхоКГ). Комплексные лабораторные исследования помогают проверить общее состояние ребёнка, как неходжкинская лимфома повлияла на работу каких-либо органов (например, почек или печени), есть ли нарушения обмена веществ, или какие-то инфекции. Результаты анализов обязательно учитываются до лечения или во время лечения.

Если во время лечения происходят какие-то изменения, то специалисты могут их лучше оценить, если у них есть первоначальные результаты анализов до лечения. Для возможно необходимых переливаний крови (переливание крови‎) устанавливают группу крови (группа крови‎) пациента.

Полезно знать: Не все анализы и исследования обязательны для каждого больного ребёнка. Некоторым детям могут назначать другие исследования, которые мы не назвали. Спрашивайте у Вашего лечащего врача или у специалистов, которые ведут ребёнка, какие исследования они для него планируют и почему они необходимы.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Чтобы составить максимально индивидуальную программу лечения, специально подобранную для конкретного ребёнка (риск-адаптированная терапия), команда лечащих специалистов должна учитывать определённые факторы, которые влияют на прогноз‎ пациента (так называемые прогностические факторы или факторы риска).

Важные прогностические факторы‎ и критерии, которые влияют на лечение, это:

  • конкретная форма неходжкинской лимфомы. В зависимости от этого специалисты решают, по какому протоколу они будут лечить ребёнка.
  • насколько болезнь успела распространиться по организму (стадия заболевания). Это имеет значение для того, насколько интенсивным будет лечение и как долго оно будет проводиться.

Какие бывают формы неходжкинской лимфомы?

У неходжкинской лимфомы бывают разные формы. Они отличаются друг от друга в зависимости от того, как выглядят под микроскопом раковые клетки и какие у них молекулярно-генетические [молекулярно-генетический‎] особенности. Специалисты такое деление на разные формы называют „классификацией". Международная классификация ВОЗ‎ выделяет у детей и подростков три большие группы НХЛ :

  • Лимфобластные B-клеточные и T-клеточные лимфомы (T-LBL, pB-LBL): они вырастают из незрелых клеток-предшественников В-лимфоцит‎ов и Т-лимфоцит‎ов (такие клетки называются лимфобласты‎). У детей и подростков с НХЛ эта группа составляет от 30 до 35 %.
  • Зрелые B-клеточные лимфомы и зрелоклеточная B-форма-ОЛЛ (В-ОЛЛ): они вырастают из зрелых В-лимфоцитов. Это самая распространённая форма в группе неходжкинских лимфом у детей и подростков, почти 50%.
  • Анаплазированные крупноклеточные лимфомы(ALCL): они составляют от 10 до 15 % из всех форм НХЛ.

Эти три главные формы НХЛ внутри себя частично делятся на подвиды. Кроме того ещё бывают другие формы неходжкинской лимфомы, но они встречаются редко.

Полезно знать: у разных форм НХЛ болезнь протекает по-разному. Также у них есть отличия в шансах на выздоровление (прогноз), иногда эти отличия очень большие. Именно по этой причине всех пациентов в зависимости от конкретной формы болезни делят на три большие терапевтические группы. Детей из этих групп лечат по разным терапевтическим планам. Точная классификация формы неходжкинской лимфомы - это абсолютно обязательное условие для выбора правильной терапии.

Какие бывают стадии болезни?

Определение стадии болезни важно для выбора тактики лечения и для предварительной оценки возможностей лечения. Стадию болезни определяют в первую очередь по распространению неходжкинской лимфомы в организме ребёнка на момент диагноза.

Здесь имеет значение, где именно поражены лимфатические узлы‎ и какое количество регионов лимфоузлов, в какие органы и ткани попали опухолевые клетки. У некоторых форм НХЛ имеет значние, есть ли у ребёнка определённые общие симптомы (симптомы В). В заключении мы расскажем, какая система классификации используются для определения стадии НХЛ.

Самой распространённой среди специалистов системой выставления стадии НХЛ у детей и подростков является класссификация, разработанная американским госпиталем Святого Иуды (специалисты называют её "определение стадии болезни по Мёрфи). Эта классификация определяет четыре стадии болезни:

Классификация стадий неходжкинской лимфомы госпиталя Св. Иуды (шкала Мёрфи)

Стадия болезни

Распространение опухоли

Стадия I

Опухоль поразила отдельные лимфоузлы одной анатомической группы или поразила одну лимфоидную ткань (без локального распространения).
Но: сюда не входит поражение лимфоидной ткани внутри груди и в брюшном пространстве, или в области внешних оболочек головного мозга.

Стадия II

Опухоль поразила лимфоузлы нескольких анатомических групп или другие лимфоидные ткани (с локальным распространением и без локального распространения). Но все поражённые опухолью регионы находятся по одну сторону диафрагмы.
Нет опухоли в лимфоидной ткани внутри груди, нет опухоли внешних оболочек головного мозга и нет опухоли в брюшной полости, которые невозможно полностью удалить.

Стадия III

Опухоль поразила лимфоузлы или лимфоидную ткань с обеих сторон диафрагмы.
Или: опухоль поразила лимфоидную ткань или другие органы внутри груди (средостение, плевра, вилочковая железа, лёгкие)
Или: обширные неоперабельные опухоли в брюшной полости
Или: опухоль поразила внешние оболочки головного мозга и/или кости

Стадия IV

Опухоль поразила костный мозг и/или центральную нервную систему.

Как лечат неходжкинские лимфомы?

Детей с неходжкинской лифомой должны лечить врачи детской клиники со специализацией по детской онкологии. Именно там работают высококвалифицированные специалисты (врачи, медсёстры) со специализацией по лечению рака у детей и подростков. Они работают по современным программам терапии.

В этих больницах врачи разного профиля входят в разные рабочие группы, которые постоянно находятся в тесном контакте. Вместе они составляют планы лечения, обсуждают и ведут своих пациентов. Программы терапии регулярно усовершенствуются. Их цель – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, то есть с минимальными побочными осложнениями и отдалёнными последствиями.

Какие методы лечения применяются?

Главный метод лечения неходжкинских лимфом - химиотерапия. Химиотерапия - это лечение медикаментами (цитостатики), которые блокируют рост клеток. Так как обычно одного препарата недостаточно, чтобы убить все лимфомные клетки, поэтому специалисты используют комбинации цитостатик‎ов, которые по-разному действуют на клетки (полихимиотерапия). Такой способ помогает добиться максимального эффекта в уничтожении раковых клеток.

Чтобы повысить эффективность лечения, некоторых детей после химиотерапии [химиотерапия] дополнительно лечат лучевой терапией (например, им назначают облучение‎ головы).

Так как НХЛ являются так называемыми системными [системный‎] заболеваниями, то есть такими, которые поражают весь организм человека, то их практически невозможно вылечить только при помощи операции. Хирургическое вмешательство (операция) проводится только в целях диагностики. Например, чтобы взять образец лимфоузла [лимфатические узлы‎], поражённого опухолью.

Если у больного ребёнка маленькая опухоль и её можно полностью удалить с помощью операции, то тогда его лечат менее интенсивным курсом химиотерапии. Полностью отказаться от лечения цитостатик‎ами можно только в очень редких исключительных случаях (например, если опухолевые клетки есть только на коже).

В некоторых случаях, например, когда болезнь не реагирует на стандартное лечение, или когда происходит повторное заболевание (рецидив), назначается высокодозная химиотерапия. В ней доза цитостатиков настолько высока, что способна убивать в организме даже самые резистентные и стойкие лимфомные клетки.

Но одновременно высокодозная химиотерапия‎ разрушает кроветворение в костном мозге [костный мозг‎]. Поэтому сразу после неё необходимо как бы перенести в кроветворную систему стволовые клетки (т.е. трансплантировать) и таким образом восстановить разрушенный костный мозг ребёнка. Обычно у донора из костного мозга или из крови берут гемопоэтические стволовые клетки‎, которые вводят больному (так называемая аллогенная трансплантация стволовых клеток‎. Другие виды лечения (например, терапия антитела‎ми) ещё проходят испытания в клинических исследованиях.

Насколько интенсивным должен быть курс химиотерапии, как долго она длится, нужно ли проводить облучение или трансплантацию стволовых клеток, каков прогноз‎ заболевания (т.е. как болезнь будет протекать и какие шансы выздороветь)? Ответы на эти вопросы зависят от того, каким конкретно видом НХЛ болен ребёнок, насколько болезнь успела распространиться в организме к моменту её диагноза (стадия болезни) и как она поддаётся лечению.

Как проходит лечение?

Детей с неходжкинскими лимфомами (НХЛ) лечат по разным программам лечения (по разным протоколам) в зависимости от конкретного типа/формы НХЛ.

Общим у этих протоколов является то, что лечение (основной метод - химиотерапия) состоит из нескольких этапов (терапевтические фазы). У каждого этапа есть конкретная цель лечения, поэтому они отличаются по продолжительности, по набору используемых медикаментов, и проводятся с разной степенью интенсивности.

Выбор тактики лечения зависит не только от вида лимфомы, но и от стадии болезни. Иногда он зависит и от других факторов (например, поражены ли какие-то другие органы). То есть оценивается конкретная индивидуальная ситуация у каждого конкретного ребёнка.

Обычно цитостатик‎и вводятся через переливание (инфузия‎) или выполняется инъекция‎ в вену [вена‎] (внутривенно). Некоторые препараты принимают также в виде таблеток. По кровеносным сосудам они разносятся по всему организму и начинают бороться с лимфомными клетками (системная химиотерапия).

Если есть подозрение, что поражена центральная нервная система‎s (ЦНС) или результаты анализов уже говорят о том, что раковые клетки попали в ЦНС, тогда кроме обычной химиотерапии ребёнку дополнительно вводят медикаменты непосредственно в мозговую жидкость (интратекальная химиотерапия). Мозговая жидкость заполняет пространство вокруг головного и спинного мозга. Поэтому этот вид лечения необходим, т.к. большинство цитостатиков из-за гематоэнцефалического барьера (это барьер, который защищает головной мозг) почти не проникают в мозговые ткани по кровеносным сосудам.

Далее мы познакомим Вас с деталями лечения трёх основных форм неходжкинских лимфом. Они полностью соответствуют терапевтическим рекомендациям центрального исследовательского офиса регистра NHL-BFM 2012 (см. раздел "По каким протоколам и регистрам лечат детей?").

Лимфобластная неходжкинская лимфома (LBL)

Детей с лимфобластной лимфомой лечат по той же стратегии, что и острый лимфобластный лейкоз‎. Такое многоэтапное лечение доказало свою эффективность.

В лечебный план входят:

  1. подготовительное лечение или профаза (циторедуктивный‎ предварительный этап): на этом этапе идёт подготовка к лечению. Он состоит из короткого курса химиотерапии [химиотерапия‎] (не дольше недели), в котором используется один или два препарата. Их вводят внутривенно‎, или принимают в виде таблеток. Чтобы убить лимфомные клетки в центральной нервной системе, один препарат вводят непосредственно в канал со спинно-мозговой жидкостью (интратекальная химиотерапия). Цель лечения профазы – постепенно уменьшать количество лимфомных клеток в максимально щадящем для организма режиме. Это очень важно, так как когда разрушаются опухолевые клетки, из них в организм выбрасываются определённые продукты обмена веществ. Если они накапливаются в большом количестве, то наносят вред организму, прежде всего нарушается работа почек (так называемый синдром лизиса опухоли).
  2. индукция: это этап интенсивной химиотерапии, когда используются несколько препаратов. Его цель – уничтожить за несколько недель максимально возможное количество лимфомных клеток и достичь ремиссии [ремиссия‎]. Индукция продолжается около 8 недель.
  3. консолидация: на этом этапе лечение проводится с помощью новых комбинаций препаратов. Его цель – продолжить уничтожение лимфомных клеток и свести к минимуму риск возврата болезни (рецидива). Эта фаза лечения длится примерно два месяца.
  4. реиндукция : это лечение получают только дети с поздними стадиями болезни (III и IV стадии). Хотя надо отметить, что эта группа детей составляет большинство среди всех пациентов с лимфобластной лимфомой. Это этап интенсивной химиотерапии, который очень похож на лечение в период индукции. То есть больному вводятся комбинации цитостатик‎ов в высокой дозировке. Реиндукция длится около 7 недель. Её цель – окончательно разрушить все лимфомные клетки.
  5. терапия ЦНС: этот этап является профилактикой поражения ЦНС или лечением центральной нервной системы (ЦНС‎), в которую проникли опухолевые клетки. Его цель – помешать лимфомным клеткам попасть в головной или спинной мозг, либо не дать им распространяться дальше. Как правило, в спинномозговой канал вводятся разные медикаменты (интратекальная химиотерапия), это в основном интенсивная фаза терапии. Если раковые клетки попали в центральную нервную систему, дополнительно назначается облучение‎ головного мозга. Лучевая терапия в зависимости от программы лечения может продолжаться от двух до трёх недель.
  6. поддерживающее лечение или длительная терапия: на этом этапе назначаются невысокие дозы химиопрепаратов. Особенность лечения заключается в том, что оно проводится длительно и непрерывно. Ребёнка лечат в основном амбулаторно‎. То есть он может находиться дома. Если позволяет состояние здоровья, он может ходить в садик или в школу. Ребёнка лечат максимально долго, пока не уничтожены все лимфомные клетки, которые смогли выжить даже после интенсивной терапии. Этот этап проводится столько времени, пока общий срок лечения не составит два года от начала химиотерапии.

Общая продолжительность лечения детей которым не проводилась трансплантация стволовых клеток, составляет около двух лет (случаи с рецидивами во время лечения или после него здесь не учитываются).

Зрелые B-клеточные неходжкинские лимфомы (B-НХЛ) и зрелоклеточная B-форма острого лейкоза (B-ОЛЛ)

Насколько интенсивно будут лечить ребёнка с B-НХЛ или B-ОЛЛ зависит в первую очередь от того, какая у него стадия болезни и сколько лимфомных клеток находится в организме. Ответ на последний вопрос даёт анализ крови на содержание определённого фермента (лактатдегидрогеназа, сокращённо ЛДГ). Кроме того специалисты учитывают, можно ли было полностью удалить опухоль, когда её брали из организма для диагностики.

В лечебный план входят:

  1. подготовительное лечение или профаза (циторедуктивный‎ предварительный этап): это короткий (пятидневный) курс химиотерапии [химиотерапия‎]. Используется два препарата. Их вводят внутривенно‎ или принимают в виде таблеток. Чтобы убить лимфомные клетки в центральной нервной системе, один или два препарата вводят непосредственно в канал со спинно-мозговой жидкостью (интратекально). Цель этапа – постепенно уменьшать количество опухолевых клеток в максимально щадящем для организма режиме и таким образом избежать осложнения - синдром лизиса опухоли‎.
  2. интенсивная терапия : может состоять из двух до шести курсов химиотерапии. Они короткие (от 5 до 6 дней) и повторяются каждые две или три недели. Комбинацию из нескольких препаратов принимают в форме таблеток [приём вовнутрь‎], их могут вводить внутривенно‎, или интратекально‎. Цель - уничтожать с каждым блоком как можно больше лимфомных клеток. Если у ребёнка опухоль была полностью удалена, то ему назначают два блока. Всем остальным больным назначают минимум четыре блока. Если у детей поражена центральная нервная система, то они получают ещё более интенсивную интратекальную терапию.

Как правило, обшая продолжительность лечения состаявляет от 6 недель до 7 месяцев, если во время или после лечения не было рецидива. И/или если ребёнку не проводилась высокодозная химиотерапия‎, а после неё - трансплантация стволовых клеток‎. Иногда прибегают к этому виду терапии, если болезнь не отвечает на стандартное лечение.

Анаплазированые крупноклеточные лимфомы (ALCL)

Насколько интенсивно будут лечить ребёнка, зависит от того, в какую терапевтическую группу он попадает. При выборе группы имеет значение, какие органы и ткани успела поразить болезнь. Также имеет значение, была ли полностью удалена лимфома на этапе диагностики (но это касается очень немногих пациентов). Если у ребёнка поражена только кожа (бывает редко), то сначала он не получает курсы химиотерапии.

В лечебный план входят:

  1. подготовительное лечение или профаза (циторедуктивный‎ предварительный этап): это этап перед началом основного лечения, короткий (пятидневный) курс химиотерапии (химиотерапия‎) из двух препаратов. Их вводят внутривенно‎, или принимают в виде таблеток. Чтобы убить лимфомные клетки в центральной нервной системе, препараты дополнительно вводят непосредственно в канал со спинно-мозговой жидкостью (интратекально). Цель этого этапа – постепенно уменьшать количество лимфомных клеток в максимально щадящем для организма режиме и таким образом избежать осложнения - синдром лизиса опухоли‎.
  2. интенсивная терапия : может состоять из трёх до шести курсов химиотерапии. Они короткие (5 дней) и интенсивные. Курсы химиотерапии повторяются в жёстко определённом режиме через короткие промежутки времени. Дети с первой стадией болезни проходят три курса, если у них опухоль была удалена полностью. Для всех остальных стадий предписано 6 курсов химиотерапии. В одном курсе используются несколько препаратов. Их вводят системно [системный‎]. Это значит, что дети получают их внутривенно‎ или в форме таблеток, и одновременно они вводятся интратекально‎. Цель этапа - уничтожать с каждым блоком как можно больше лимфомных клеток. Если у детей поражена центральная нервная система‎ (бывает очень редко), то в некоторых случаях требуется облучение‎ головного мозга.

Обычно общий срок лечения составляет от десяти недель (у больных с I стадией болезни, у которых предварительно была полностью удалена опухоль) до пяти месяцев. Это не относится к случаям с рецидивами во время лечения или после него, и/или если проводилась высокодозная химиотерапия‎ и сразу за ней трансплантация стволовых клеток‎.

По каким протоколам и регистрам лечат детей?

В Германии почти всех детей и подростков с неходжкинской лимфомой лечат по стандартизированным протоколам, которые называются исследования оптимизации терапии, или по лечебным регистрам.

Немецкие протоколы, или исследования оптимизации терапии, - это клинические исследования, они строго контролируются. Их цель – лечить заболевших детей по самым современным разработкам. Одновременно эти исследования дают возможность улучшать подходы к лечению и за счёт этого добиваться прогресса в лечении. Лечебные регистры работают в то время, когда закрывается один протокол, а новый протокол для новых пациентов ещё не открылся. В это время лечебные регистры консультируют всех больных с современных научных позиций и и таким образом гарантируют качество лечения.

До середины 2012 года в Германии работали несколько протоколов для детей и подростков с неходжкинской лимфомой (первичные пациенты). Это были протокол B-NHL BFM 04 и протокол B-NHL BFM Rituximab по лечению зрелых В-клеточных неходжкинских лимфом (В-НХЛ) или зрелоклеточной В-формой острого лейкоза (В-ОЛЛ), а также протокол ALCL 99 по лечению анаплазированных крупноклеточных лимфом. Дети и подростки с лимфобластными лимфомами были включены в регистр LBL-Register и лечились по терапевтическим рекомендациям центральной исследовательской группы.

С 15 июня 2012 г. эти протоколы и регистр завершили свою работу. Все пациенты с первичными НХЛ попадают в единый лечебный регистр, пока не открылся новый (следующий) протокол.

Сейчас в Германии работают по следующим протоколам и регистрам:

  • регистр NHL-BFM Registry 2012 - это международный регистр исследовательской группы BFM для всех детей и подростков с первичным НХЛ (независимо от типа НХЛ). (Название BFM - это сокращение первых букв трёх городов - Берлин, Франкфурт и Мюнстер. Их университетские клиники были первыми, в которых начали лечить детей по единым протоколам.) Цель регистра - гарантировать качество лечения, пока не открыт новый протокол/новое клиническое исследование. Регистр не предлагает новых программ терапии. Детей лечат по рекомендациям из предыдущих протоколов и по рекомендациям, опубликованным в научной литературе.
  • исследование рецидивов ALCL-Relapse 2004: международный протокол Германского Общества Детских Гематологов и Онкологов (GPOH) по лечению рецидив‎ов анаплазированных крупноклеточных лимфом у детей и подростков. В протоколе вместе работают практически все европейские страны.

Руководителями исследовательской группы NHL-BFM являются приват-доцент, канд. мед. н. Биргит Бургхардт (г. Мюнстер) и приват-доцент, канд. мед. н. Вильгельм Вёссманн (г. Гисен).

Какие шансы излечиться от НХЛ?

Шансы детей и подростков вылечиться от неходжкинской лимфомы [неходжкинские лимфомы‎] очень выросли за прошедшие три десятилетия благодаря современным достижениям в терапии. Сегодня результаты современной диагностики и единых стандартизированных протоколов интенсивной комбинированной химиотерапии - это почти 90 % выздоровевших детей. Специалисты считают, что если ребёнок прожил 5 лет от момента диагноза, его организм считается "выздоровевшим от опухоли" (пятилетняя бессобытийная выживаемость).

У каждого конкретного пациента прогноз‎ зависит в первую очередь от того, каким типом НХЛ он заболел и насколько болезнь успела распространиться к моменту диагноза (стадия заболевания).

У детей с первой стадией болезни (т.е. у них нашли единичную опухоль, и эта опухоль находится не в груди, и не в брюшной полости) шансы вылечиться очень хорошие (почти 100% прогноз). Хороший прогноз у детей со второй стадией. Если болезнь успела разойтись по организму - в грудь и/или в брюшную полость (III стадия) - или раковые клетки ушли в костный мозг‎ и/или в центральную нервную систему, ЦНС‎ (IV стадия), то дети получают более интенсивное лечение. Оно даёт тоже очень хороший результат и у детей хорошие шансы вылечиться от болезни.

К сожалению, у 10-15% детей и подростков с НХЛ болезнь возвращается (происходит рецидив). Их шансы на выздоровление значительно ниже, хотя у некоторых групп больных достигнуты вполне приемлемые результаты лечения, например, у больных с анаплазированной крупноклеточной лимфомой. Но точных цифр по прогноз‎у у детей с рецидивом НХЛ нет.

Современные протоколы [исследования оптимизации терапии‎] продолжают работать над тем, чтобы повышались шансы на выздоровление у детей с пока неблагоприятным прогнозом.

Необходимое замечание: когда мы в тексте называем цифры по выживаемости детей с неходжкинской лимфомой, то мы приводим только статистику. Данные из статистики точно и достоверно описывают в цифрах всех детей и подростков с НХЛ. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. НХЛ даже при самых благоприятных или неблагоприятных условиях могут протекать абсолютно непредсказуемо.

Список литературы

  1. Kaatsch P, Spix C: German Childhood Cancer Registry - Jahresbericht / Annual Report 2013/14 (1980-2013). Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik (IMBEI), Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2014 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr/ veroeffentlichungen/ jahresbericht/ jahresbericht-201314.html]
  2. Reiter A: Non-Hodgkin Lymphoma in Children and Adolescents. Klinische Padiatrie 2013, 225(S 01):S87-S93 [PMID: 23700066]
  3. Reiter A, Wössmann W: Non-Hodgkin-Lymphome. Interdisziplinäre Leitlinie der Deutschen Krebsgesellschaft und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie 2009 [URI: http://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-013_S1_Non-Hodgkin-Lymphome_abgelaufen.pdf]
  4. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (Eds): WHO Classification of Tumours of the Haematopoetic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press 2008, 109
  5. Le Deley MC, Reiter A, Williams D, Delsol G, Oschlies I, McCarthy K, Zimmermann M, Brugières L, European Intergroup for Childhood Non-Hodgkin Lymphoma: Prognostic factors in childhood anaplastic large cell lymphoma: results of a large European intergroup study. Blood 2008, 111: 1560 [PMID: 17957029]
  6. Salzburg J, Burkhardt B, Zimmermann M, Wachowski O, Woessmann W, Oschlies I, Klapper W, Wacker HH, Ludwig WD, Niggli F, Mann G, Gadner H, Riehm H, Schrappe M, Reiter A: Prevalence, clinical pattern, and outcome of CNS involvement in childhood and adolescent non-Hodgkin's lymphoma differ by non-Hodgkin's lymphoma subtype: a Berlin-Frankfurt-Münster Group Report. Journal of clinical oncology 2007, 25: 3915 [PMID: 17761975]
  7. Reinhardt D, Ritter J: Klassifikation der Leukämien und malignen Lymphome. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer C, Ritter J, editors. Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Berlin, Heidelberg, New York: Springer Verlag, 2006, 647 [ISBN: 3540037020
  8. Burkhardt B, Woessmann W, Zimmermann M, Kontny U, Vormoor J, Doerffel W, Mann G, Henze G, Niggli F, Ludwig WD, Janssen D, Riehm H, Schrappe M, Reiter A: Impact of cranial radiotherapy on central nervous system prophylaxis in children and adolescents with central nervous system-negative stage III or IV lymphoblastic lymphoma. J Clin Oncol 2006, 24: 491 [PMID: 16421426]
  9. Burkhardt B, Zimmermann M, Oschlies I, Niggli F, Mann G, Parwaresch R, Riehm H, Schrappe M, Reiter A, BFM Group: The impact of age and gender on biology, clinical features and treatment outcome of non-Hodgkin lymphoma in childhood and adolescence. Br J Haematol 2005, 131: 39 [PMID: 16173961]
  10. Henze G: Maligne Non-Hodgkin-Lymphome, in Gutjahr P: Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 328 [ISBN: 3769104285
  11. Seidemann K, Tiemann M, Lauterbach I, Mann G, Simonitsch I, Stankewitz K, Schrappe M, Zimmermann M, Niemeyer C, Parwaresch R, Riehm H, Reiter A: Primary mediastinal large B-cell lymphoma with sclerosis in pediatric and adolescent patients. J Clin Oncol 2003, 21: 1782 [PMID: 12721255]
  12. Lones MA, Perkins SL, Sposto R, Tedeschi N, Kadin ME, Kjeldsberg CR, Wilson JF, Zwick DL, Cairo MS: Non-Hodgkin's lymphoma arising in bone in children and adolescents is associated with an excellent outcome: a Children's Cancer Group report. J Clin Oncol 2002, 20: 2293 [PMID: 11981000]
  13. Ferris Tortajada J, Garcia Castell J, Berbel Tornero O, Clar Gimeno S: Risk factors for non-Hodgkin’s lymphomas. An Esp Pediatr 2001, 55: 230 [PMID: 11676898]
  14. Reiter A, Schrappe M, Ludwig W, Tiemann M, Parwaresch R, Zimmermann M, Schirg E, Henze G, Schellong G, Gadner H, Riehm H: Intensive ALL-type therapy without local radiotherapy provides a 90% event-free survival for children with T-cell lymphoblastic lymphoma. Blood 2000, 95: 416 [PMID: 10627444]
  15. Reiter A, Schrappe M, Tiemann M, Ludwig W, Yakisan E, Zimmermann M, Mann G, Chott A, Ebell W, Klingebiel T, Graf N, Kremens B, Müller-Weihrich S, Pluss H, Zintl F, Henze G, Riehm H: Improved treatment results in childhood B-cell neoplasms with tailored intensification of therapy. Blood 1999, 94: 3294 [PMID: 10552938]
  16. Murphy SB: Classification, staging and end results of treatment of childhood non-Hodgkins-lymphomas: dissimilarities from lymphomas in adults. Semin Oncol 1980, 7: 332 [PMID: 7414342]

Источник: http://www.kinderkrebsinfo.de/zabolevanija/limfomy...

Написать отзыв о статье

Ваше Имя:
Ваш E-Mail:
Код:
Макаронная диета 5
Введите код:
Диета минус 7 кг за 7 дней от ксюши бародиной Что почитать? Рафинированный сахар способствует ожирению рисунки
Травы для похудения и рецепты их приготовления Как похудеть на 10кг если жить не могу без сладкого Коктейль жиросжигающий в спортивном питании волгоград